Manifestations

Le syndrome de West apparaît chez les nourrissons, le plus souvent entre 3 et 7 mois. L’enfant présente des mouvements brefs ressemblant à des secousses, s’accompagnant de contractions involontaires vigoureuses de certains muscles (spasmes), surtout au niveau des bras. Ces spasmes surviennent le plus fréquemment au moment du réveil (mais peuvent apparaître n’importe quand). Le plus souvent, ils se traduisent par les contractions brutales du corps en « flexion ». L’enfant se recroqueville sur lui-même, bras et jambes pliés, et fléchit la tête en avant. Ces spasmes sont suivis d’un relâchement musculaire. Plus rarement, les spasmes se font en « extension »: la nuque et les jambes se tendent alors brusquement, les bras se « lancent » vers le haut ou sur le coté. Les spasmes sont très brefs (un peu comme des éternuements), durant chacun 5 à 2 secondes.
Au début, ils peuvent être isolés, mais ils surviennent ensuite par séries (ou salves) durant jusqu’à plusieurs dizaines de minutes (salves de 10 à 50 spasmes survenant toutes les 5 à 30 secondes). Les spasmes peuvent s’accompagner d’une déviation des yeux vers le haut (révulsion des yeux).

Chez certains bébés, les spasmes sont même limités à ce mouvement oculaire, et sont alors difficiles à identifier. Les spasmes sont fréquemment suivis de pleurs. Entre les crises, l’enfant ne présente pas d’anomalie particulière. Cependant, les accès de spasmes peuvent se reproduire très fréquemment, pendant plusieurs mois, et à raison de plusieurs fois par jour, même sous traitement. A terme, sans traitement efficace, le syndrome de West endommage le cerveau des enfants atteints. Ceux-ci présentent alors un retard de développement psychomoteur et une perturbation du contact avec l’extérieur.
En effet, dès l’apparition des spasmes, et parfois même avant, les bébés deviennent « grognons », moins souriants, moins joueurs et pleurent beaucoup.
Ils semblent parfois absents, ont le regard vague, cessent de s’intéresser à l’entourage et réagissent moins aux bruits. Peu à peu, on observe un ralentissement du développement psychomoteur, voire une régression, certains enfants perdant les capacités qu’ils avaient acquises (tenir leur tête, attraper des objets, suivre un objet du regard…).

La maladie freine considérablement le développement des enfants atteints, et nombreux sont ceux qui ne se tiennent pas encore assis à l’âge d’un an. Cependant, la sévérité du retard psychomoteur est variable d’un enfant à l’autre et dépend de la cause. Par ailleurs, le syndrome apparaît à un âge où le cerveau est encore en plein développement, notamment au niveau des fonctions sensorielles, c’est-à-dire la vision, l’ouïe et l’odorat principalement. Il arrive donc que ces sens soient moins développées que chez les autres enfants, alourdissant d’autant plus l’éventuel handicap.