Traitement médicamenteux

Étant donné les répercussions des spasmes infantiles sur le développement psychomoteur des enfant atteints, il est impératif de parvenir à arrêter les spasmes le plus rapidement possible après leur apparition, ainsi qu’à corriger l’activité anormale du cerveau qui persiste entre les crises. Une combinaison de différents médicaments antiépileptiques est élaborée au cas par cas, plusieurs ajustements étant souvent nécessaires avant de trouver le traitement adapté à chaque enfant.
Dans le cas d’un association du syndrome de West avec une autre maladie, des traitements complémentaires peuvent être nécessaires. Le vigabatrin (sous forme de sachets ou de comprimés) est l’un des antiépileptiques les plus utilisés dans le traitement du syndrome de West.
L’administration se fait en une ou deux prises quotidiennes. Dans certains cas, le vigabatrin suffit à supprimer les spasmes et les anomalies de l’électroencéphalogramme. Son efficacité est contrôlée par des Électroencéphalogrammes réguliers, et en cas d’échec ou de rechute, d’autres médicaments peuvent y être associés.

Les corticoîdes, par exemple, comme l’hydrocortisone ou l’ACTH (hormone corticotrope), peuvent être associés au vigabatrin pour une durée variable en fonction des cas (15 jours à 6 mois). L’utilisation de corticoïdes est particulièrement efficace, puisqu’associée au vigabatrin, elle permet de contrôler durablement l’épilepsie dans plus de la moitié des cas.
Le topiramate, autre antiépileptique, peut parfois être indiqué pour les enfants plus âgés.
D’autres antiépileptiques, comme le felbamate, le valproate de sodium ou la lamotrigine, peuvent être utilisés en cas de spasmes résistants aux traitements précédents, tout comme certaines benzodiazépines.
Malheureusement, chez certains enfants, ces traitements ne sont pas suffisamment efficaces et ne permettent pas d’arrêter les spasmes à terme. D’autres méthodes peuvent alors être envisagées, comme le régime cétogène. Il s’agit d’un régime très strict destiné à enrichir le sang en certaines substances (les corps cétoniques), qui ont une action antiépileptique. C’est un régime très riche en graisses et pauvre en sucres. Le régime cétogène doit être mis en place à l’hôpital et il faut attendre au moins une semaine, souvent plus, avant de savoir s’il est efficace.

Il doit être effectué sous surveillance médicale (contrôle du poids, de la taille, prises de sang). Enfin, il est important de noter que dans des cas très particuliers, une intervention chirurgicale sur le cerveau peut être proposée pour mettre fin aux spasmes résistants aux médicaments. Cela reste toutefois exceptionnel dans le syndrome de West.